hereditary hemorrhagic telangiectasia(HHT)
オスラー病(遺伝性出血性末梢血管拡張症:HHT)患者会
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■オスラー病患(HHT)遺伝性出血性末梢血管拡張症とはどのような病気?

遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHTと略します)は、以前はオスラー病とも言われていた疾患で、全身の血管に異常が起こり、出血傾向の出る常染色体優勢の遺伝性の疾患です。
つまり、症状はまちまちですが、この病気の遺伝子は、必ず次の世代に伝わるということです。
男女差はなく、5.000~1万人に1-2人の発生頻度とされています。
この頻度が正しければ、日本には10.000-20.000人の患者数になります。
頻度は低いですが、非常に稀な病気でもありません。
特徴は、繰り返す鼻出血、毛細血管の拡張、血管奇形が肺、脳・脊髄、消化管、肝臓などにある、家族に同様の症状がある疾患です。

●きちんとした診断基準があります

1.繰り返す鼻血

2.皮膚や粘膜の毛細血管拡張.(口唇、口腔、指、鼻が特徴的で、他に眼球結膜や耳も)

3.肺、脳、肝臓、脊髄、消化管の動静脈瘻(動静脈奇形)

4.一親等以内にこの病気の患者さんがいる