世界仰天ニュースで「オスラー病」が紹介されます

日本テレビ、世界仰天ニュース「苦しむ芸能人2時間スペシャル」2019年8月6日(火)夜9時~10時45分
患者会メンバーの、アイドルグループ「三姿舞」眞珠さんが紹介されます。
http://www.ntv.co.jp/gyoten/index.html
#世界仰天ニュース #三姿舞 #アイドル #中居正広 #笑福亭鶴瓶 #日本テレビ



オスラー病患者会「東京」全国大会2019開催決定 

開催日:2019年7月6日(土)

会 場:慶応義塾大学病院

9:00-2:00 オスラー病専門医の会 見学(仮)

12:00-16:45 患者会・交流会

その他、詳細は随時お知らせします HHT JAPAN(日本HHT研究会と同時開催)

第6回HHT研究会(オスラー病専門医の会)

オスラー病の末梢血管拡張によると出血 口腔内出血#1

大阪在住の患者さんとミーティングしました。

半年前から歯茎からの出血で非常にお困りで、口腔外科医師もHHT JAPAN専門医と連絡とりながら治療方を考えて頂いています。

他の口腔出血としては舌からの出血する方もおり止血には圧迫止血が基本で非常に辛く完全に止めるには拡張血管の切除しかありません。

舌出血については圧迫止血しかないのが現実です。

患者会メンバーで同じような症状ある方で情報交換可能な方は連絡ください。

互いの連絡先をお知らせします。

この季節は繰り返す鼻血など出血でQOLの低下が激しいですがボチボチ行きましょう!

オスラー病患者会「名古屋」2018開催のお知らせ

オスラー病患者・初めてオスラー病と診断されたあなたやご家族へ

オスラー病かも知れないあなたへをテーマに!

2018年6月30日 名古屋市立大学病院にて開催:事前申込必要、詳細はホームページご覧ください

今回の勉強会では、本邦初 患者会とHHT JAPAN(日本HHT研究会)が協力し作成した冊子を配布し勉強会を開催します。

交流会・勉強会・専門医の講演など盛りだくさんの内容です。

#鼻血 #繰り返す鼻血 #難病 #患者会

 

オスラー病と目の症状

私は、今まで「目から出血した」ため眼科を受診し、「そんなことがあるはずがない」と眼科医に言われた(怒られた)オスラー病の患者さんを二人診察したことがあります.お二人とも下眼瞼の内側に毛細血管拡張病変があり、そこからの出血していました.眼瞼を少し反転して観察すれば、すぐに見つかる病変でした.のどから出血した別のオスラー病の患者さんも、そんなはずがない、と主治医に言われましたが、口を大きく開けてもらい、喉の奥を覗くと咽頭に毛細血管拡張病変がありました.これらのことから、私は患者さんの言うことにきちんと耳を傾けることが重要だと、肝に命じています.

今回、あるオスラー患者さんから、眼底に何か(病変が)あると近医の眼科医に言われましたが、オスラー病と関係あるのでしょうか?と質問され、上記の眼瞼結膜の出血は知っているけれども、眼底の病変はよく知りません、また調べておきます、と返事しました.やっぱり知らないことはたくさんあり、眼底病変を含め、頻度は低いものの、オスラー病に関連する病変があるようで、この際、まとめてみることにしました.当然のことながら、オスラー病で無い患者さんに起こる眼科疾患がオスラー病患者さんに起こっても、不思議ではありません.白内障や緑内障などはそれに該当します[7].

1.毛細血管拡張病変(conjunctival telangiectasia)

毛細血管拡張病変が眼瞼にあり、そこから出血する.大阪市立総合医療センターの患者さんでは200人中二人ですから、積極的に眼瞼を観察しない場合は、1%の頻度でオスラー病患者さんにこの病変がありました.しかし、オスラー病を意識して検査をすれば、47人中の20人に毛細血管拡張病変があり、一人に眼底の血管病変が見つかりました [2].また別の報告では、20人を検査して、7人に毛細血管拡張病変があり、二人に眼底の血管病変が見つかりました [3].オスラー病の眼病変では毛細血管拡張病変が、最も高頻度とされています [3,4].

2.眼底の血管奇形病変

眼底の血管奇形は非常に珍しく、頻度は低く、過去4例とされています[1,2,3].これらの症例は治療過程で、失明にはなっていません.またエンドグリンの遺伝子変異(エンドグリン欠損)を人工的に作ったマウスの網膜に動静脈奇形が形成されました [5].同じメカニズムだと思います.

3. 眼窩内の動静脈奇形

眼窩内の動静脈奇形が、自然に血栓化したため、ステロイドと眼圧を下げる点眼薬で治療を行なったという症例報告があります[6].オスラー病患者さんの眼窩内の動静脈奇形は、オスラー病でない患者さんの症状と変わりはなく、眼球突出、眼圧上昇、結膜浮腫でした.

文献

1. Davis DG, Smith JL. Retinal involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Arch Ophthalmol. 85:618–621, 1971

2. Vase I, Vase P. Ocular lesions in hereditary haemorrhagic telangiectasia. Acta Ophthalmol (Copenh) 57:1084–1090, 1979

3. Brant AM, Schachat AP, White RI. Ocular manifestations in hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber disease) Am J Ophthalmol. 107:642–646, 1989

4. Geisthoff UW, Hille K, Ruprecht KW, et al. Prevalence of ocular manifestations in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 245:1141–1144, 2007

5. Mahmoud M, Allinson KR, Zhai Z, et al: Pathogenesis of arteriovenous malformations in the absence of endoglin. Cir Res 106:1425-1433, 2010

6. Van Went C, Ozanne A, Saliou G, et al: Spontaneous thrombosis of an orbital arteriovenous malformation revealing hereditary haemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber disease). A case report. Interv Neuroradiol 17:466-471, 2011

7. Kuchtey RW, Naratadam GT, Kuchtey J: Severe open angle glaucoma in hereditary hemorrhagec telangiectasia. Clin Case Reports 3:725-727, 2015

■大阪市立総合医療センター小宮山雅樹先生ホームページより引用させて頂きました。

http://www.komiyama.me/Kodomo/HHT__Eye.html

HHT

新着情報・オスラー病と妊娠についてのリーフレット

新着情報です。
本会にご質問が有りますオスラー病と妊娠について、「英国の有名なShovlin先生」が書かれたものを許可を得て訳していただきました。
ホームページのトップページから「オスラー病と妊娠についてのリーフレット」をダウンロードできるようにしました。
特定非営利活動法人日本オスラー病患者会 村上匡寬

医療施設情報更新と近畿地区での交流会

■医療情報を更新しました。
 1.大阪医科大学
 2.高知大学
■近畿地区で28年3月交流会を予定しています。
 詳細はホームページにて掲載します。
患者同士が様々な情報交換や気楽な話し合いができ、同じ悩みを話し合うことで、心のケアをできればと思います。