ようこそ、オスラー病患者会へ

オスラー病

オスラー病の英語表記は hereditary hemorrhagic telangiectasia 略称 HHT

この病気は医師や医療関係者に非常に認知度が低い指定難病(227)です。

特徴は、くり返す鼻出血が多く(90%以上)、脳、肺・脊髄、消化管、肝臓などの毛細血管の拡張・血管奇形・出血・偏頭痛・肺高血圧症など全身の血管に異常が生じる事もあり、家族に同様の症状があります。(舌に赤い点状の血管奇形
「肝臓」血管奇形の影響で肺高血症を発症する方もいますので注意が必要です。

男女差はなく1万人以上の患者が潜在的にいると考えられており頻度は低いですが、非常に稀な病気ではありません。
未診断の隠れオスラー患者が相当数いるとされています。


「スクリーニング検査(自分でも可能)」を実施し可能性が高い場合にオスラー病専門医を受診することにより重篤な症状を回避できる可能があります。

症状や疑いのある方

以下の専門医によるオスラー病解説ビデオ「YouTube」や各種資料(ダウンロード可能)をご覧になり、自分でできるスクリーニング検査を行い可能性のある方は早期に専門医を受診することをお勧めします。
遺伝子検査も健康保険の適用になりましたので主治医に相談してみてください。 
ご不明な点などありましたら、「お問い合わせ」又は「メール・電話」で連絡ください。

現状

患者の多くには、日々くり返す鼻血・口腔、消化管出血や血管拡張による様々な出血の症状が発症するためケア(止血)・恐怖・精神的な不安が継続し、生活の質(QOL)が低下している患者も少なくなく日常生活や就労に制限を受けています。

オスラー病は医師に認知度が低い全身性の指定難病ですので、当会ホームページ掲載の専門医「医療施設情報」を参考にされ診断基準(ガイドライン)に基づいた診察やスクリーニング検査を実施する事を推奨しています。
オスラー病をご存じない医師は多く、診察を受け経過観察(放置)や誤った診断や治療をされる事もあるので注意が必要です。
もしも、不安がありましたら患者会に相談ください。

オスラー病はスクリーニング検査をせず放置すると、ある日突然重篤な症状脳梗塞のうこうそく脳出血のうしゅっけつ)を発症してしまうこともあるので疑いのある方は早期に診断することを強く推奨します。
特に、肺の血管奇形(シャント)から血栓が飛び脳梗塞や脳膿瘍のうのうようを発症してしまうと後遺症が残ってしまう事があるので早期にスクリーニング検査する事が最も重要です。

鼻血の止血治療では、オスラー病を知らない医師により「電気焼灼術でんきしょうしゃくじゅつ」をくり返され鼻中隔穿孔びちゅうかくせんこうになり止血困難になることがあるので注意が必要です。(急性期はやむを得ないとされています。)
また、レーザーによる止血においてもくり返すことにより重症化することがありますので主治医に相談してください。

医療体制に関しては全国的に専門医が少なく地域によっては非常に少ない状況が継続しています。
夜間や休日の止血困難の鼻血や出血は救急搬送時に相当な時間を要することがあります。

患者会では、一人でも多くの患者・患者家族・未診断の方(隠れオスラー)・賛助会員・支援者が当会に参加頂くことで「医師や医療従事者」への啓蒙活動・情報提供「新たな治療方法の確立」「オスラー病センター(各都道府県に拠点病院)設置」などを目的として事業活動を行っていますので参加してください。

本会の活動は患者の会費と運営はボランティアで行っている状況ですので「経済的支援」頂ける方は協力頂きますよう宜しくお願いします。

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