ようこそ、オスラー病患者会へ
オスラー病（遺伝性出血性毛細血管拡張症／HHT）の患者・が家族・未診断など、そして関心を持ってくださる皆さまへ
このたび、私たち「日本オスラー病患者会」のホームページをご覧いただき、誠にありがとうございます。オスラー病は遺伝性の希少難病であり、多くの方が日常生活において様々な困難に直面しています。当会は、患者やそのご家族が抱える不安や悩みに寄り添い、情報共有やサポートを提供することを目指しています。
また、私たちは「日本HHT研究会」とも連携し、最新の医療情報や治療の進展についての情報を積極的に共有しています。研究者や医療専門家との密な協力により、オスラー病に対する理解を深めるとともに、患者の皆さまにより良い支援を提供できるよう努めております。
このホームページを通じて、最新の医療情報や治療方法、日常生活に役立つ知識などを発信し、オスラー病と共に生きるための支援を行ってまいります。また、患者同士や専門家との交流の場を提供し、病気に対する理解を深め、孤独を感じることなく前向きに生きていける環境を整えることに努めています。運営は患者がボランティアで活動しております。
私たちの活動が、皆さまにとって少しでもお役に立てれば幸いです。今後とも「日本オスラー病患者会」と「日本HHT研究会」をどうぞよろしくお願いいたします。
日本オスラー病患者会
入会ガイド
オスラー病とは
オスラー病（遺伝性出血性毛細血管拡張症）の英語表記は hereditary hemorrhagic telangiectasia 略称「ＨＨＴ」
オスラー病（指定難病227）の診断率が僅か10%とされ90%は未診断です。これは、医師に認知度が低いため体質・原因不明で経過観察や放置の為です。以下の症状のある方は自分でできる「診断基準」を参考にしてください。不明な方は相談フォームからお知らせください。
タイプ
ＨＨＴには１～４のタイプがあります。多く患者はタイプ１（肺、脳が多い）・２（肝臓が多い）です。
症 状
家族性（遺伝率50％）であり全身の血管に異常生じ患者の90％以上に、くり返す鼻血・慢性貧血・偏頭痛があります。
また、これ以外にも舌・口腔・消化管など全身の毛細血管拡張からの出血など様々です。
分かりやすい目安として患者の多くに鼻血や舌・体幹に赤い点状の血管奇形があります。
特に危険な症状が前触れなく発症する、肺の血管拡張（血管奇形）から血栓が飛び脳梗塞・脳に細菌が飛び脳膿瘍や敗血症・脳の毛細血管破裂による脳出血の症状です。
タイプ２では肝臓の血管奇形から心臓に負担がかかり、稀に肝性の肺高血症を発症する事もあるので、息苦しさなど酷くなって来たときは患者自身でも注意が必要です。
鼻血止血とケアの重要情報
オスラー病の鼻血（患者・耳鼻科医編）Vol.3.0
オスラー病は全身の血管に異常が生じる可能性
稀少難病のため自身で知ること、患者同士での情報交換は必須
医師や医療関係者に認知度が低いため誤診や誤った治療を受ける事があるので十分注意が必要ですので、コーデネートできる専門医を受診しましょう。
私たちは、オスラー病の患者がより良い生活を送ることができるように、患者会を設立しました。
オスラー病患者会では、情報の発信や啓蒙活動を行い、オスラー病を研究されているHHTJAPAN（日本HHT研究会）の医師と連携して、患者や家族のサポートを行っています。
患者が患者会に参加することで、一人で悩まず同じ目線で患者同士の交流・情報共有をすることができます。
皆様の参加がオスラー病患者会の活動を支え、より良いサポートや情報提供を実現することにつながります。
ぜひ、皆様の参加をお待ちしております。ご興味がある方は、お気軽にお問い合わせください。
疑いのある方、経過観察、放置されている方へ
疑いのある方は家族を含め早急にオスラー病について詳しい医師（医療施設情報に記載）を受診しスクリーニング検査や遺伝子検査を受ける事を推奨します。
男女差はなく1万人以上の患者が潜在的にいると考えられており頻度は低いですが、非常に稀な病気ではなく、放置・未治療・未診断（隠れオスラー患者）が相当いるとされています。
患者会に相談がありますが「自分の症状は鼻血だけなので大丈夫です」と話されます。
しかし、がスクリーニング検査せず放置することは非常に危険です。
患者や症状・疑いのある方は家族を含め、「肺・脳・肝臓」などのスクリーニング検査＋タイプ確定・予後の為の「遺伝子検査」を患者会としては推奨しています。
ガイドラインによる「診断基準」を参考にし（自分でも把握できる）」を行い、可能性がある場合には早めにオスラー病について詳しい日本HHT研究会（HHTJAPAN）の医師によるスクリーニング検査をすることで、重篤な症状のリスクを回避ができる可能性があります。
資 料
オスラー病を研究されている医師による解説ビデオ「YouTube」や各種資料（ダウンロード可能）をご覧ください。
遺伝子検査も健康保険の適用になりましたので主治医に相談してみてください。
ご不明な点などがありましたら患者会の「お問い合わせ」又は「メール・電話」で連絡ください。
患者の現状
患者の多くには、日々くり返す鼻血・口腔、消化管出血や血管拡張による様々な出血の症状が発症するためケア（止血）・恐怖・精神的な不安が継続し、生活の質（ＱＯＬ）が低下している患者も少なくなく日常生活や修学・就労に相当な制限を受けている患者もおります。
病院の受診について
オスラー病は医師や医療関係者に認知度が低い全身の血管に拡張が起こる稀少難病（指定難病）ですので、当会ホームページ掲載の専門医「医療施設情報」を参考にされ国際診断基準（ガイドライン）に基づいた診察やスクリーニング検査を早急に実施する事を推奨しています。
※自分の症状と異なる場合でも必ず「医療情報」の医師を受診することが重要です。
誤って異なる指定以外を受診すると誤った判断になるケースがあります。
オスラー病の診断・治療方を知らない医師は多く、診察を受けたもののスクリーニング検査せずに経過観察・様子見（放置）・検査不要など誤った診断を受けたり、また誤った治療をされるケースもあるので患者自身でもオスラー病を理解する必要があります。。
もしも、不安がありましたら患者会に相談ください。
この病気の注意点
オスラー病はスクリーニング検査をせず放置すると、ある日突然重篤な症状（脳梗塞・脳出血）を発症してしまうこともあるので疑いのある方やそのご家族は、早期にオスラー病の事を詳しい医療施設を受診することを強く推奨します。
特に、肺の血管奇形（シャント）から血栓が飛び脳梗塞や脳膿瘍を発症してしまうと後遺症が残ってしまう事があるので、早期にスクリーニング検査する事が最も重要です。
オスラー病の鼻血の止血治療
「オスラー病の鼻血」と「一般の鼻血」の止血法の違いを知らない医師により
①「電気焼灼術」をくり返えされる事により鼻中隔穿孔になり止血困難になる可能性があります。
出血している状況で電気焼灼を行っても血液を焦がすだけでです。
➁バッキング止血（多くのガーゼなどを挿入しての止血する処置）も推奨されません。
③レーザーによる止血も「くり返す」ことにより重症化することがあります。
④オスラー病の鼻血には「ボスミン液など」は血管構造的に効果が無いとされています。
以上のように患者自身も十分認識し、オスラー病について詳しい医師に相談してください。
※生命に危険がある場合など、緊急の場合は医師の判断に従ってください。
※オスラー病の鼻血は一般の鼻血と異なり、血管そのものが脆い（もろい：弱い）構造です。
したがって、強く鼻をつまむ（押さえる）・ガーゼを入れるパッキングなどにより周囲の脆く拡張したもう毛細血管を傷つけ破壊するため更に出血箇所が増え憎悪します。
耳鼻科などで止血処置を受ける場合には「サージセル」などの止血剤で治療するように要請することも必要です。
医療体制に関しては全国的に専門医が少なく地域によっては非常に少ない状況が継続しています。
夜間や休日の止血困難の鼻血や出血は救急搬送時に相当な時間を要することがあります。
患者会からのお願い
患者会では、一人でも多くの患者・患者家族・未診断の方（隠れオスラー）・賛助会員・支援者が参加頂く事により「医師や医療従事者（看護師・薬剤師・介護職員）」への啓蒙活動・情報提供を行い「新たな治療方の確立」や海外に設置されている「オスラー病センター（各都道府県に拠点病院）設置」などを目的として事業活動を行っていますので参加・支援をお願いします。
本団体の活動は患者の会費で行っており運営はボランティアで行っている状況ですので「経済的な支援」頂ける方は是非協力頂きますよう宜しくお願いします。
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日本HHT研究会（HHTJAPAN）との歩み
日本HHT研究会（HHTJAPAN）
オスラー病患者会では、日本HHT研究会（専門医の会）と2012年の設立以来、活動を連帯しながら行っています。
相互の活動に関し医師と患者の目線をフェアーにし、相互の情報共有を行い稀少難病で医師・医療施設の少ないオスラー病の治療・研究・情報共有などを行っております。
日本HHT研究会には、HHTに関する研究や臨床医療に携わる医師や研究者が参加しています。
研究会では、HHTの診断や治療に関する情報交換のほか、HHTについての研究発表や学術論文の共有、HHTの臨床研究の支援などを行っています。
また、日本HHT研究会は、HHTに関する啓発活動も行っています。
HHTは一般的な医療現場では診断が遅れることが多く、適切な治療が行われるまでに時間がかかることがあります。
日本HHT研究会は、HHTの症状や特徴、診断方法、治療方法などを広く知らせることで、HHTの早期発見・早期治療につながるよう啓発活動を行っています。
日本HHT研究会は、HHTに関する研究や治療に携わる医師や研究者、そしてHHTを持つ患者やその家族にとって、非常に重要な存在であると言えます。
各種団体紹介
難病情報センター
JPA
内閣府NPO
まねきなこWEB
大阪府難病ポータルサイト
遺伝子疾患プラス
日本循環器協会
