トップページ

日本オスラー病患者会のホームページへようこそ

オスラー病患者会では、一人でも多くの患者・患者家族・支援者が患者会に参加いただくことにより「新たな治療方法の確立」「オスラー病センター(各都道府県に拠点病院)設置」など活動の「力」となります。
本団体は、会員の会費で運営し活動は「ボランティア」で患者・患者家族で行っています。
一人でも多くの患者・患者家族の参加と、ご支援頂ける賛助会員の募集を行っていますので宜しくお願いします。

 オスラー病(HHT)の特徴
医師にも認知度が低い疾患(指定難病)で、特徴的な症状は繰り返す鼻血で、肺動静脈瘻(ろう)・脳、肝臓、消化管、脊髄、片頭痛など、人により症状は様々で「全身の血管に異常が起こる」難治性の疾患です。
[繰り返す鼻血が無いケースも有ります]
スクリーニング検査をしないまま放置したり経過観察で重篤な症状(脳梗塞・脳出血)を発症している方もいます。

特に肺動静脈瘻(ろう:シャント)→肺の静脈と動脈が末梢血管を介さずに、直接繋がっているために「フィルター」が無く、動脈から静脈に
菌や血栓が入り込むもので、敗血症など様々な症状を発症するものです。
これらの合併症は、
脳梗塞・脳膿瘍(のうのうよう)・肺梗塞・肺出血などがあります。

しかし、早期に検査・治療する事により「重篤な症状を回避できる」可能性がある疾患でもあります。
また、加齢により症状が顕著になる可能性がある為、専門医の定期的な受診と自身・家族でのフォローが重要です。

心当たりの有る方は、簡単に自身でできるスクリーニング検査(診断基準)が有ります。
当団体作成の「オスラー病解説リーフレット」などを確認されて、早急にご自身で「スクリーニング検査」をされ、可能性の高い方は専門医を受診されるように推奨しております。
なお、統計的には全国に約1~2万人以上の患者がいると言われており、稀にオスラー病から肺高血圧症を発症することがあります。

詳細は「アドバイス・文章ダウンロード」に掲載しています。
また、HHTQ&A50マニュアル(患者会と日本HHT研究会:専門医の会で作成)ご覧ください。

鼻血の治療(止血)で、鼻粘膜の「
電気焼灼術:デンキショウシャクジュツ」をされる事が有りますが、一時的な効果は有るものの繰り返すと鼻中隔穿孔:ビチュウカクセンコウ(鼻中隔に穴が空く)が起こり、鼻血が酷くなったり止血困難になる可能性が有るため自身でも注意が必要です。
できる限り「オスラー病の治療経験のある耳鼻科医に治療を受けた方が良いとされています。

◆◆問い合わせについてのお願い◆◆
①「オスラー病解説リーフレット」「ホームページのアドバイスと診断基準・解説」など確認する。
②メールできる方はそちらからで、、無理な方は電話で結構です。 

本 部 〒540-0037 大阪市中央区内平野町1丁目2-6-304号室
事務局 〒573-1114 大阪府枚方市東山1丁目62番6号201号室
電話 090-3167-3927  E-mail info@hht.jpn.com

新着情報

2019.7.14
 医療施設情報にて受信する場合の注意
患者会で提供している「医療施設情報」により病院を受診するときは、自身の症状と違う診療科であっても、必ず記載されている医師の受診してください。
その医師から各診療科にコーディネートしていただけます。
 2019.7東京患者会報告書
令和元年7月6日慶應義塾大学病院で開催しました患者会議事録を「活動報告に」掲載しました


2019.8.28
 オスラー病患者 九州交流会「福岡」修了しました
各地域からの参加お疲れ様でした。
患者同士の交流を中心に行い公受先生の講演も新たな情報も有りました。

開催日:2019年9月29日(日)

会 場:グローバープラザ
    

 オスラー病患者会「東京」全国大会2019終了しました
 

全国各地から参加されました皆様、お疲れさまでした。

開催日:2019年7月6日(土)
会 場:慶応義塾大学病院 

全国各地より多くの患者メンバーやその家族・一般の参加者・医療関係者の方々と出会う事ができ、更に15名の患者さんとも出会うことも出来ました。
午前はHHTJAPAN(日本HHT研究会)の先生方と合同で医師の会に参加し医学的な事について聴取し勉強する事もできました。
また、患者会として患者の現状などについてお話しさせて頂くこともできました。
患者会・日本HHT研究会で重症化する可能性の高い、隠れオスラー病(未診断)患者・経過観察として放置されている患者の「重症化回避」のため「啓蒙活動」を進めていきます。
来年(令和2年)は6月13日で金沢大学病院での開催予定となりました。


HHTJAPAN2019(日本HHT研究会)
 (見学内容)疾患の概略、鼻出血、皮膚病変の特徴、遺伝カウンセリング及び遺伝子検査
       画像検査の特徴、HHT国際会議からの最新情報、サリドマイドの治験について

患者会・患者交流会
        小宮山雅樹先生とディスカッション
        遺伝カウンセラーによる講演
        理事長による患者目線の講演



患者会情報 最終更新2019/4/24
オスラー病患者会でのアンケートの結果が「日本鼻科学会誌」に論文として掲載されました
大阪大学医学部附属病院 耳鼻咽喉科 端山昌樹医師より提供頂きました
論文PDF ダウンロード
患者会情報 最終更新2018/12/10
オスラー病に対する「サリドマイド」の治験(効能追加)手続き開始の情報
オスラー病の鼻血などの出血に対して有効(諸外国では適用)とされているサリドマイド剤の治験手続き開始となりました。
詳細は「サリドマイド治験」をご覧ください
患者会情報 最終更新2019/1/28
 HHTニュース2019.1
HHT新聞創刊しました!

患者会では会員向けに日頃のケア・新しい治療など様々な情報を不定期に発行します
会員の方で意見や経験談など事務局宛お送りください。

HHT新聞2019.1PDFはこちらからダウンロード
 Facebook  Twitter アクセス
 Facebook(NPO日本オスラー病患者会)
Twitte(NPO日本オスラー病患者会)

2016年9月6日 読売新聞社朝刊「医療ルネサンス」に掲載されました



寄付金のお願い
当団体は会員会費で運営しております。
ご賛同頂ける方は「インフォメーション」に寄付金口座を掲載しております。
こちらの「PayPal」から手続きもできます。
ご協力お願いします。
また、資金面からの応援をして頂ける「サポーター:賛助会員」も募集して
おりますので宜しくお願いします。


ペイパルは、インターネット上の便利な【デジタルおさいふ】です。ペイパルにクレジットカード情報を登録しておけば、IDとパスワードだけで決済完了。お店に大切なカード情報を知らせることなく、より安全に支払いができます。ペイパルアカウントの開設は、決済方法でPayPalを選択して必要事項を入力するだけなのでかんたんです。
ペイパル|Mastercard,VISA,American Express,JCB
寄付金及び会費(選択してください)
 鼻血のケアー
 オスラー病の特徴の繰り返す鼻血対策です。

①保湿 静脈注射用の生理食塩水を処方してもらい、蒸留水で50%に希釈し鼻スプレーボトルやボトルに詰め1~2時間おきに噴霧または鼻腔にたらすなど

②医療用ワセリンや馬油などの塗布

いずれの方法も鼻血の回数・量が減ったとの回答が寄せられています。

また、大量出血時にはサージセルなどで止血剤など良いとされています。
 消化管出血
オスラー病の患者は加齢(50歳以上)により食道・胃・小腸・大腸などの粘膜から出血が始まる傾向があります。
通常時よりも貧血の悪化があるときには、消化管出血を疑いましょう。
胃では十二指腸からの末梢血管拡張による出血ががあり、十二指腸潰瘍や潰瘍と誤診されることがありますので、オスラー病である旨の医師への告知が重要です。
 その他部位
 舌:指による圧迫止血

眼:最近の相談の中で、眼から出血したので眼科受診したところ眼は出血しないと言われた患者がおられ専門医を受診したところ出血点が確認されたとの事例が有りました。

 オスラー病(HHT)は医師や医療関係者にも認知度が低く専門医も少なくい状況に有ります。
患者は日々、繰り返す鼻血や継続する出血などにより大きな不安とリスクを抱え不自由な生活を送っております。
つきましては、厚生労働省・医師会・医師・医療施設の関係者様、是非ご理解を頂き、各都道府県に1ヶ所の「オスラー病(HHT)」専門外来の設置ができるよう体制整備にご協力お願いいたします
 遺伝子検査について

全国的に遺伝子検査ができる医療施設がなくなりました。
これは患者にとって重要な問題です。
当団体としては、オスラー病の遺伝子検査についても「健康保険適用」して頂けるよう活動していきます。
これには一人でも多くの患者さんが参加がなければ実行できません。是非、オスラー病の方は当団体に入会頂きますようお願いします。

オスラー病患者の方へ
遺伝子検査で、endoglin/ALK1/SMAD4に変異が認められれば、オスラー病は確定ですが、10~15%の方は臨床的にオスラー病がはっきりしていても、遺伝子変異は検出されないことがあります。
つまりオスラー病なのに遺伝子検査だけでは診断できないということもあります。 

遺伝子検査は、診断・治療の一環・一部です。
遺伝子検査が可能な施設が、限られることもあり、きちんとオスラー病を診てくれる病院で、診察を受けるのが第一歩です。

 
早期診断 :医師(特に耳鼻科医)の先生方へお願い
患者の多くには、繰り返す鼻血の症状があります。
一番に受診するのが、耳鼻科医やかかりつけの医師ですが、患者にヒヤリングした所、診断の多くはアレルギー性鼻炎や鼻中隔の異常・鼻の触りすぎなどの誤った診断を受けた、との回答が多くあります。
繰り返す鼻血があり、舌・体などに血腫があり、家族にも同じような症状の有る患者には、オスラー病(HHT)の可能制がある事などの情報提供して頂きますようお願いします。
なお、医療関係者の医学的なお問い合わせは「HHT JAPAN(日本HHT研究会)」にお願いします。
 医師、病院、医療関係者の皆様へお願い
オスラー病(HHT)を、総合的に診断・コーディネートして頂ける医療施設が非常に少ない状況にあります。
この病気が難治性であり脳外科・胸部外科・耳鼻科・放射線科等々な多診療科目による、治療が必要なことです。
ご協力頂ける医師・医療施設・医療関係者がおられましたら是非ご連絡お願いします。
(打ち合わせ後、当ホームページに掲載いたします)
HHT JAPAN「日本HHT研究会」:医師主体の会へリンク

JPA 一般社団法人 日本難病・疾病団体協議会 加盟