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ようこそ、オスラー病患者会へ

オスラー病

オスラー病の英語表記は hereditary hemorrhagic telangiectasia 略称 HHT

この病気は医師や医療関係者に非常に認知度が低い難病です。
症状は全身の血管に異常が起こり、出血傾向のでる家族性の疾患です。
特徴は、くり返す鼻出血が多く、毛細血管の拡張、脳、肺・脊髄、消化管、肝臓などの血管奇形・出血なだ様々な症状があり家族に同様の症状があることです。(舌に赤い点状の血管奇形
男女差はなく1万人以上の患者が潜在的にいると考えられており頻度は低いですが、非常に稀な病気ではありません。
また、隠れオスラー(未診断)患者が相当いるとされています。
早期に自分でできる「スクリーニング検査」を実施し専門医を受診することで重篤な症状を回避する事が可能になる事があります。

症状や疑いのある方

ホームページの専門医による解説ビデオ「YouTube」や各種資料(ダウンロード可能)をご覧になり、
自分でできるスクリーニング検査を行い可能性のある方は早期に専門医を受診することをお勧めします。遺伝子検査も健康保険の適用になりましたので主治医に相談してみてください。 
ご不明な点などありましたら、「お問い合わせ」又は「メール・電話」で連絡ください。

患者の現状

患者の多くには、日々くり返す鼻血・口腔、消化管出血や血管拡張による出血の症状が発症するためケア・恐怖・不安が継続し、生活の質(QOL)が低下している患者も少なくなく日常生活や就労にも制限を受けます。

医師の認知度が低い事もあり診断されず国際的標準のスクリーニング検査を行わないまま経過観察で放置されたり誤った診断をされる事もあり、ある日突然重篤な症状脳梗塞のうこうそく脳出血のうしゅっけつ)を発症して慌てて当会に相談される患者や家族は少なくない状況にあります。
特に、肺の血管奇形(シャント)から血栓が飛び脳梗塞や脳膿瘍のうのうようを発症してしまうと後遺障害が残ってしまう事があるのでスクリーニング検査は最も重要とされています。

鼻血の止血治療では、オスラー病を知らない医師により「電気焼灼術でんきしょうしゃくじゅつ」をくり返され鼻中隔穿孔びちゅうかくせんこうになり止血困難になることがあるので注意が必要です。(急性期はやむを得ないとされています。)
また、レーザーによる止血においてもくり返すことにより重症化することがありますので主治医に相談してください。

医療体制に関しては全国的に専門医がも少なく地域によっては非常に少ない状況が継続しています。
夜間や休日の止血困難の鼻血や出血は救急搬送時に相当な時間を要することがあります。

患者会は、一人でも多くの患者・患者家族・未診断の方(隠れオスラー)・支援者が当会に参加頂くことで「医師や医療従事者への啓蒙活動・情報提供」「新たな治療方法の確立」「オスラー病センター(各都道府県に拠点病院)設置」など活動の「」となります。

NEW(新着情報)

2022. 4.11 2022.4.16 20:00~オンラインミーティング(患者会メンバー限定) 
2022. 3. 9  オスラー病国際ガイドライン記事をアップしました
2022. 3. 8 2022. 3.19 13:00~ オンラインミーティング(患者会メンバー限定)
2022. 2.10 オンライン入会申込できるようになりました
2022. 2. 4  LINE公式サイト登録しました
2022. 1.15  2022年7月2日患者会開催(久留米大学病院)予定

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