ようこそ、オスラー病患者会へ

オスラー病

オスラー病の英語表記は　hereditary hemorrhagic telangiectasia　略称「ＨＨＴ」

この病気は医師や医療関係者に非常に認知度が低い指定難病（227）です。

家族性で全身の血管に異常生じて血管拡張から出血症状が生じる可能性があります。
患者の90％以上にくり返す鼻血や偏頭痛があり、分かりやすい目安として患者の多くに舌・体に赤い点状の血管奇形があります。
また、脳・肺・脊髄・消化管・肝臓などの毛細血管拡張（血管奇形）からの出血や様々な症状（脳梗塞など）を生じるリスクがあるため、症状や疑いのある方は家族を含め早急にオスラー病について詳しい医師や専門医（医療施設情報に記載）にスクリーニング検査を受ける事を推奨します。
稀に「肝臓」血管奇形の影響で肺高血症を発症する事もあるので注意が必要になります。

男女差はなく1万人以上の患者が潜在的にいると考えられており頻度は低いですが、非常に稀な病気ではありません。
未診断（治療）の隠れオスラー患者が相当数いるとされています。

※患者会に相談される方の多くが「自分の症状は鼻血だけなので大丈夫です」と話されますがスクリーニング検査せず放置することは非常に危険です。
特に肺の血管奇形からの脳梗塞や脳出血などの症状は前触れなく発症する事があります。
患者や症状・疑いのある方は家族を含め、肺・脳・肝臓などのスクリーニング検査は必須です。

「スクリーニング検査（ガイドラインを参考に自分でも把握できる可能性あり）」を行い可能性がある場合には、オスラー病について詳しい医師や専門医を受診することにより重篤な症状のリスク回避ができる可能もあります。

症状や疑いのある方へ

以下の専門医によるオスラー病解説ビデオ「YouTube」や各種資料（ダウンロード可能）をご覧ください。
遺伝子検査も健康保険の適用になりましたので主治医に相談してみてください。　
ご不明な点などありましたら、「お問い合わせ」又は「メール・電話」で連絡ください。

解説ビデオⅠ

診断基準と解説

解説ビデオⅡ

日本HHT研究会

患者の現状

患者の多くには、日々くり返す鼻血・口腔、消化管出血や血管拡張による様々な出血の症状が発症するためケア（止血）・恐怖・精神的な不安が継続し、生活の質（ＱＯＬ）が低下している患者も少なくなく日常生活や修学・就労に相当な制限を受けている患者もおります。

病院受診について

オスラー病は医師や医療関係者に認知度が低い全身の血管に拡張が起こる稀少難病（指定難病）ですので、当会ホームページ掲載の専門医「医療施設情報」を参考にされ国際診断基準（ガイドライン）に基づいた診察やスクリーニング検査を早急に実施する事を推奨しています。

オスラー病の診断・治療方を知らない医師は多く、診察を受けたもののスクリーニング検査せずに経過観察・様子見（放置）・検査不要など誤った診断を受けたり、また誤った治療をされるケースもあるので患者自身でもオスラー病を理解する必要があります。。
もしも、不安がありましたら患者会に相談ください。

この病気の注意点

オスラー病はスクリーニング検査をせず放置すると、ある日突然重篤な症状（脳梗塞のうこうそく・脳出血のうしゅっけつ）を発症してしまうこともあるので疑いのある方やそのご家族は、早期にオスラー病の事を詳しい医療施設を受診することを強く推奨します。
特に、肺の血管奇形（シャント）から血栓が飛び脳梗塞や脳膿瘍のうのうようを発症してしまうと後遺症が残ってしまう事があるので早期にスクリーニング検査する事が最も重要です。

鼻血の止血治療では、オスラー病を知らない医師により「電気焼灼術でんきしょうしゃくじゅつ」をくり返され鼻中隔穿孔びちゅうかくせんこうになり止血困難になることがあるので注意が必要です。（急性期はやむを得ないとされています。）
また、レーザーによる止血においてもくり返すことにより重症化することがありますので主治医に相談してください。

医療体制に関しては全国的に専門医が少なく地域によっては非常に少ない状況が継続しています。
夜間や休日の止血困難の鼻血や出血は救急搬送時に相当な時間を要することがあります。

患者会からのお願い

患者会では、一人でも多くの患者・患者家族・未診断の方（隠れオスラー）・賛助会員・支援者が参加頂く事により「医師や医療従事者（看護師・薬剤師・介護職員）」への啓蒙活動・情報提供を行い「新たな治療方の確立」や海外に設置されている「オスラー病センター（各都道府県に拠点病院）設置」などを目的として事業活動を行っていますので参加・支援をお願いします。
本団体の活動は患者の会費で行っており運営はボランティアで行っている状況ですので「経済的な支援」頂ける方は是非協力頂きますよう宜しくお願いします。

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ご寄付・金銭的支援のお願い

当団体は患者の会費で運営を行っております。
しかし、会費のみでの運営には経済的に活動が制限されています。
ご支援頂ける個人・法人の皆さまからの金銭的支援をお願いしております。
また、賛助会員としてのご加入も頂ければ幸いです。
どうぞご支援お願い申し上げます。

日本HHT研究会（HHTJAPAN）との歩み

オスラー病患者会では、日本HHT研究会（専門医の会）と2012年の設立以来、活動を協調しながら行っています。
相互の活動に関し医師と患者の目線をフェアーにし、相互の情報共有を行い稀少難病で医師・医療施設の少ないオスラー病の治療・研究・情報共有などを行っております。