オスラー病の貧血

鼻血などの出血があり貧血の治療(投薬など)を受けると改善しますが治療(投薬)をやめるとすぐに悪化します。

どうすればいいですか?

オスラー病はくり返す鼻血や消化管出血など見えない部分で出血している可能があるので、投薬治療で数値が見せかけでは改善よくなったとしても継続して服用がよいとされています。

オスラー病の患者さんの98%に鼻出血があります.41%の方が、毎日鼻出血があり、31%の方が、週に数回、14%の方が、年に数回鼻出血があります.このため、鉄欠乏性の貧血の方が多く、経口の鉄剤(iron tablet)や静脈注射で鉄の投与(iron infusion)が必要になります.消化管出血が慢性的にあれば、さらに貧血は悪化することになります。

約65%の方が、経口の鉄剤を服用し、21%の方が静脈投与を受けています.そして31%の方が、輸血を受けたことがあり、8%の方は、何回も輸血治療を受けたことがあります.鉄剤を服用すると鼻出血が悪化することが4.8%の患者さんにあり、静脈投与を受けると6.5%の患者さんで、鼻出血が悪化するとされています.オスラー病の方が、皆鉄剤を飲むと、鼻出血が悪化するわけではなく、多くの方は、鼻出血には変化がありません。

逆に、鉄剤の服用で7.6%の方が、鼻出血は改善し、静脈投与を受けている13%の方も、鼻出血が改善するとされます.何故、鼻出血が悪化するかの説明ですが、鉄剤を服用すると、全員ではないですが、中には鉄の血中の濃度が急激に上昇し(例えば、服用後2時間後とか)、血管の内膜を障害するのではないかと考えられています。

従って、鉄剤の一回投与量を減らし、分けて服用するのが一案かもしれません.ただし、鼻出血による貧血がある方は、鉄剤の投与をやめるわけにはいきません.一旦、血液データが改善し、一見貧血がなくなっても、これは鉄剤を服用しているおかげで、貧血がないように見えるだけであって、鉄剤の内服の継続は重要です。

参考文献

Shovlin CL, Gilson C, Busbridge M, et al: Can iron treatments aggravate epistaxis in some patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia? Laryngoscope 126:2468-2474, 2016

引用元 http://www.komiyama.me/Kodomo/HHT_zhi_ji.html

Follow me!