2023年6月2日 / 最終更新日 : 2023年6月25日 hhtmm 貧血 鼻血重症度スコア ( ESS ) オスラー病患者が自分で鼻血の重症度を計算できるスコアシートの情報です。ご自身の目安にして治療の参考にしてください。 鼻出血重症度スコア ( ESS )* は、HHT 患者の鼻血の現在の重症度 (通常は […]
2022年7月15日 / 最終更新日 : 2022年7月16日 hhtmm 循環器(心臓) HHTと肺高血圧症 (pulmonary arterial hypertension) 肺高血圧(PAH)には、家族性 familialの肺高血圧と特発性idiopathicの肺高血圧があります.ともに第2染色体の長腕(2q31-q33)にある1038個のアミノ酸からなるBMPR2 (bone m […]
2021年5月31日 / 最終更新日 : 2022年2月18日 mm ケア 鉄欠乏性貧血 新薬情報(2021.5) リオナ錠 オスラー病の出血のために貧血の症状があるが今までの鉄剤が服用できない方にお知らせです。 以前の鉄剤よりも、消化器症状の少ない鉄剤が2021年3月に適応追加されました。 この薬剤は以前からあるものに、適応追加で、 […]
2021年3月7日 / 最終更新日 : 2021年3月7日 mm 脊髄 1. 診断・脳・脊髄 HHT Q&A50より引用 Q1.動静脈瘻(どうじょうみゃくろう)・動静脈奇形・シャントなどの言葉がよく出て来ますが、どんなものか、説明してください. A1. 血液は動脈-細動脈-毛細血管-細静脈-静脈の順に流れ […]
2021年3月2日 / 最終更新日 : 2021年3月2日 hhtmm 情報提供 オスラー病 血管奇形(瘻・シャント) オスラー病 血管の構造例 正常な血管は、段々細くなり組織内に酸素や栄養を送ります。 血管の構造がとぐろを巻いた状態で出血しやすい 注意点 上記2例のような動静脈瘻:どうじょうみゃくろう(シャント)があると、血栓やばい菌な […]
2021年2月21日 / 最終更新日 : 2022年7月16日 hhtmm ケア 鼻血のケア オスラー病の患者の多くに日々くり返す鼻血がありQOLの低下があります。オスラー病患者会や日本HHT研究会では、鼻の粘膜をワセリンなどで塗布し保湿することと綿球の使用を推奨しています。 患者会会員からも、鼻血の出血回数や出 […]
2021年2月17日 / 最終更新日 : 2021年2月21日 hhtmm チエックポイント 消化管(胃・小腸・大腸など)と貧血 オスラー病の患者は加齢(多くは50歳以上)により消化管(食道・胃・小腸・大腸など)からの末梢血血管拡張による出血がおこる事があります。 年に数回血液検査を行うようにして、日頃の貧血の結果を確認するようにしましょう。もしも […]
2021年2月17日 / 最終更新日 : 2021年2月18日 hhtmm 情報提供 眼からの出血 患者より、眼から出血したため近くの眼科を受診したが、眼科医から眼は出血しないと突き放されたように言われたとの相談がありました。会としては専門医を受診するようお勧めをし、専門医を受診されたところ出血点が確認されたとの事例が […]
2021年2月17日 / 最終更新日 : 2021年2月18日 hhtmm 口腔 舌・口腔出血 対処法 舌 圧迫止血が基本、重傷の場合は専門医に相談 口腔内出血 圧迫止血が基本、レーザー治療は一時的に血管消失するが数ヶ月後に憎悪する可能性あり。 サージセルなど止血剤で圧迫止血
2021年2月17日 / 最終更新日 : 2022年2月18日 hhtmm 鼻 鼻血の対策とセルフケアが重要 オスラー病の特徴であるくり返す鼻血のケアです。 基本は鼻粘膜の保湿です。 ① 医療用ワセリンや馬油などを鼻入口に塗布 ➁ 静脈注射用の生理食塩水を処方してもらい、蒸留水で50%に希釈し鼻スプレーボトルやボトルに詰め1~2 […]