肝臓の血管奇形が引き起こす「胆道虚血・胆汁漏出」と、正中弓状靱帯圧迫症候群（MALS）
鼻血だけではないオスラー病。繰り返す激しい腹痛には、肝臓や胆管の血流障害が関係している可能性があります。
医師や医療関係者に認知されていない事が多いので、音声解説とスライドを参考に学習してください。
特定非営利活動法人 日本オスラー病患者会
はじめに ― 数人の患者さんから寄せられた相談
日本オスラー病患者会に、繰り返す激しい腹痛について相談が寄せられています。
これらの患者さんは、数か月の間に何度も激しい腹痛に襲われ、救急搬送と入院を繰り返していました。
当初は胃カメラやCT検査を受けても明確な原因が見つからず、痛み止めで症状が落ち着くと退院するという状況でした。
しかし、再び激しい腹痛に襲われ、今回は鎮痛薬もなかなか効かず、痛みが続いている最中に造影CT、超音波検査、血液検査などが行われました。
その結果、担当医から、胆道の損傷に伴う胆汁の漏出、肝臓の一部の血流障害について診断・説明を受けたとのことです。
さらに、腹腔動脈という太い血管が周囲の組織によって圧迫される「正中弓状靱帯圧迫症候群（MALS）」も疑われています。
患者さんは、腹腔鏡によるMALSの手術が可能なのか、オスラー病があるために手術の危険性が高いのではないかと心配されていました。
この相談をきっかけに、オスラー病の肝血管奇形と腹痛の関係について、国際診療ガイドラインや医学論文を確認しました。
※本記事は患者さんの相談を基に、個人が特定されないよう一部の情報を一般化しています。
1．オスラー病は鼻血だけの病気ではありません
オスラー病は、正式には「遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）」と呼ばれる、全身の血管に異常が生じる遺伝性疾患です。
鼻出血が代表的な症状ですが、肺、脳、肝臓、消化管などにも血管奇形が生じることがあります。
特に肝臓では、動脈と静脈などが通常とは異なる形でつながる「血管シャント」が形成されることがあります。
本来、肝臓に流れ込む血液は、細い血管を通って肝臓の組織や胆管に酸素や栄養を届けます。
しかし、異常な血管シャントが存在すると、血液が本来の経路を十分に通らず、別の血管へ流れてしまうことがあります。
その結果、胆管や肝臓の一部で血液が不足することがあります。
これを「虚血（きょけつ）」と呼びます。
なお、HHTで肝血管奇形が見つかっても、ほとんどの患者さんは肝臓に関する症状がありません。肝血管奇形があることと、重い肝障害が起こることは同じではありません。
2．胆道虚血とは何でしょうか？
胆道とは、肝臓で作られた「胆汁」という消化液を腸へ運ぶ通り道です。
胆汁は脂肪の消化を助ける大切な働きをしています。
胆管の周囲には細い血管があり、肝動脈から血液が供給されています。
ところが、HHTによる肝血管奇形があると、異常なシャントに血液が多く流れることで、胆管に必要な血液が不足する場合があります。
これが「胆道虚血」です。
胆道虚血が進行すると、胆管の組織が傷つき、さまざまな問題が生じることがあります。
胆道虚血によって起こり得る合併症
- 虚血性胆管炎： 胆管への血液供給が不足して起こる胆管の障害や炎症
- 胆管壊死： 血流不足が重くなり、胆管の組織が壊れてしまう状態
- 胆汁漏出： 傷ついた胆管などから胆汁が周囲へ漏れ出すこと
- 胆汁腫（ビローマ）： 漏れた胆汁が肝臓内や周囲にたまった状態
- 胆管狭窄： 胆管が狭くなり、胆汁の流れが悪くなること
- 感染性胆管炎： 胆管に細菌感染が加わり、発熱や重い感染症を起こす状態
このような合併症は、国際的な医学論文でも報告されています。
重症になると、肝臓の組織にも障害が及び、肝機能の悪化や重篤な感染症につながることがあります。
特に今回の相談のように、担当医から胆道の損傷や胆汁漏出を診断された場合には、その原因と重症度を十分に確認することが重要です。
ただし、胆汁漏出が確認されたからといって、その原因が必ずHHTの血管奇形であるとは限りません。胆石、胆道の炎症、その他の病気なども含めた評価が必要です。
3．肝臓の血流障害も腹痛の原因になることがあります
HHTでは、肝臓内の血管が拡張したり、動脈と静脈の間に異常な血流が生じたりすることがあります。
その影響は胆道だけに限りません。
肝臓の組織への血流が不足する場合や、まれに腸管への血流にも影響する場合があります。
肝血管奇形の合併症としては、次のようなものが知られています。
- 高心拍出性心不全
- 肺高血圧症
- 門脈圧亢進症
- 胆道虚血
- 肝臓の血流障害
- まれな腸管虚血
なお、「肝臓の血流が不足している」ことと「肝臓の血管が閉塞している」ことは、必ずしも同じではありません。
実際に血管が詰まっているのか、異常なシャントに血液が流れることで血流が偏っているのかによって、治療方法も異なります。
そのため、造影CTやドプラ超音波検査などで、肝臓の血管の状態を詳しく調べることが重要になります。
4．正中弓状靱帯圧迫症候群（MALS）とは？
今回の患者さんでは、MALSという病気も疑われています。
MALSは、横隔膜にある「正中弓状靱帯」という組織が、腹部の太い血管である腹腔動脈を圧迫することで生じる症候群です。
腹腔動脈は、胃、肝臓、脾臓などへ血液を送る重要な血管です。
MALSでは、次のような症状が現れることがあります。
- みぞおちや上腹部の痛み
- 食後に強くなる腹痛
- 吐き気
- 食欲不振
- 体重減少
ただし、CTで腹腔動脈の圧迫が見つかっても、症状がない人もいます。
したがって、腹腔動脈が圧迫されているという画像所見だけで、腹痛の原因がMALSだと断定することはできません。
診断には、症状との関係、呼吸による血管の圧迫の変化、ドプラ超音波や造影CTなどの結果、ほかの病気の有無を総合的に判断する必要があります。
オスラー病患者でもMALSの手術はできるのでしょうか？
MALSでは、圧迫の原因となっている靱帯を切離する手術が行われることがあり、腹腔鏡手術も選択肢となります。
オスラー病であることだけを理由に、この手術が一律に禁止されているわけではありません。
しかし、HHTによる肝血管奇形や胆道虚血がある場合、通常のMALS患者さんとは異なる注意が必要です。
肝臓への血流、異常な血管の位置、出血リスクなどを十分に評価する必要があります。
また、手術によってMALSの圧迫が改善しても、HHTに伴う肝血管奇形や胆道障害が必ず改善するとは限りません。
重要なのは、腹痛の原因がMALSなのか、HHTに伴う肝血管奇形なのか、あるいは両方が関係しているのかを確認することです。
5．国際診療ガイドラインでは何が推奨されているのでしょうか？
2020年に発表された「第2回国際HHT診療ガイドライン」では、肝血管奇形について重要な推奨が示されています。
腹痛があるHHT患者は肝血管奇形の検査対象です
推奨D2では、腹痛、肝機能検査異常、心不全、肺高血圧症などがあるHHT患者に対し、肝血管奇形とその合併症を調べることを強く推奨しています。
具体的には、ドプラ超音波、造影CT、造影MRIなどが用いられます。
これは、腹痛があるすべてのHHT患者に肝血管奇形があるという意味ではありません。
原因のわからない腹痛が繰り返される場合、HHT特有の肝血管奇形も鑑別診断に含める必要があるということです。
症状のある肝血管奇形は専門的な治療が必要です
推奨D3では、症状や合併症のある肝血管奇形に対して、その病態に応じた治療を行うよう勧めています。
肝血管奇形の治療は一律ではなく、心不全、胆道虚血、門脈圧亢進症など、どの合併症が起きているかによって異なります。
重症の胆道虚血では肝移植も検討対象になります
特に重要なのが推奨D6です。
この推奨では、肝血管奇形によって難治性の高心拍出性心不全、胆道虚血、複雑な門脈圧亢進症などが生じている患者について、肝移植を検討できる専門施設への紹介を強く推奨しています。
もちろん、胆道虚血が見つかった患者さん全員に肝移植が必要ということではありません。
肝移植には大きな手術リスクもあるため、病状、重症度、ほかの治療方法などを専門医が慎重に検討します。
大切なのは、重症化する可能性がある場合に、専門施設への相談が遅れないことです。
肝生検と肝動脈塞栓術には特に注意が必要です
国際ガイドラインのD7では、HHT確診または疑いの患者に対する肝生検を避けるよう強く推奨しています。
また、D8では、HHTの肝血管奇形に対する肝動脈塞栓術を避けるよう強く推奨しています。
これは、異常な肝血管による出血の危険や、血流を遮断することで胆管・肝臓の壊死を起こす危険があるためです。
ただし、肝動脈塞栓術については、専門施設でほかの治療が困難な特定の患者に例外的に検討されることがあります。
なお、肺動静脈奇形（PAVM）に対するカテーテル塞栓術とは別の問題です。肝動脈塞栓術を避けるという推奨を、肺動静脈奇形の治療に当てはめるものではありません。
6．肝臓の血管奇形が疑われる場合、どのような検査をするのでしょうか？
一般的に、症状や検査所見に応じて次のような検査が検討されます。
血液検査
肝機能、胆道系酵素、ビリルビン、炎症反応などを調べます。
ドプラ超音波検査
肝臓の血管の太さや血液の流れる方向、速度などを調べます。
造影CT・造影MRI
肝臓の血管奇形、異常なシャント、胆管や肝組織の障害などを評価します。
MRCP（磁気共鳴胆管膵管撮影）
必要に応じて胆管の形や狭窄、拡張などを詳しく確認します。
検査は患者さんの病状や腎機能、既に実施された検査などを踏まえて選択されます。全員がすべての検査を受ける必要はありません。
また、胆管の検査や治療を行う内視鏡的処置（ERCP）についても、HHTの虚血性胆管障害では感染や出血のリスクを考慮する必要があり、専門医による慎重な判断が求められます。
7．このような症状がある場合は注意してください
HHT患者さんで次のような症状がある場合、肝臓・胆道の合併症も考慮し、医療機関に相談してください。
- 原因がはっきりしない腹痛を繰り返す
- みぞおちや右上腹部に強い痛みがある
- 腹痛が長時間続く、または悪化している
- 発熱や悪寒を伴う
- 皮膚や白目が黄色くなる（黄疸）
- 吐き気や嘔吐が続く
- 以前から肝機能や胆道系酵素の異常を指摘されている
特に、突然の激しい腹痛、発熱や悪寒を伴う腹痛、意識の変化、血圧低下などがある場合は、胆管炎や腹部臓器の虚血など緊急性のある病気の可能性があります。速やかに救急受診し、必要に応じて119番を利用してください。
痛み止めで一時的に症状が軽くなった場合でも、重大な病気が否定されたことにはなりません。
8．患者さん・ご家族が医師に伝えてほしいこと
原因不明の腹痛が続く場合には、主治医にオスラー病であることを伝えるとともに、次のような点を相談することが大切です。
- HHTによる肝血管奇形の有無は確認されていますか？
- 胆道虚血や胆管の損傷が起きている可能性はありますか？
- 肝臓の血管に異常なシャントや血流障害はありますか？
- 胆汁漏出がある場合、その原因と重症度はどのように評価されていますか？
- HHT専門医や肝胆膵専門医との連携は必要ありませんか？
一つの診療科だけで判断が難しい場合には、消化器内科、肝胆膵専門医、画像診断医、血管外科、HHT専門医などによる連携診療が重要です。
9．日本オスラー病患者会からお伝えしたいこと
オスラー病は、鼻血だけの病気ではありません。
肺や脳の血管奇形は比較的知られるようになりましたが、肝臓の血管奇形については、患者さん自身も十分に知らない場合があります。
また、肝血管奇形が存在しても無症状の患者さんが多いため、腹痛などの症状が現れたときに、HHTとの関連を考えることが重要です。
今回のように、何度も救急搬送され、通常の胃カメラやCT検査では原因が明らかにならず、症状が続く中で詳しい検査を行った結果、胆道の損傷や胆汁漏出が診断されることもあります。
ただし、この患者さんの胆道障害がHHTによる肝血管奇形を原因とするものか、MALSなど別の病態が関係しているかについては、引き続き専門的な評価が必要です。
私たち日本オスラー病患者会では、患者さんから寄せられる相談を通じ、HHTが全身の血管に関係する病気であること、そして複数の診療科による連携が大切であることをお伝えしています。
国際的な診療ガイドラインでは、既に肝血管奇形に伴う胆道虚血などの重い合併症が取り上げられています。
こうした医学的知見が国内の診療現場にも広く共有され、患者さんが必要な検査や専門的な診療につながることを願っています。
繰り返す腹痛を、単なる胃腸の不調と決めつけないでください。オスラー病では肝臓や胆管の血流障害が関係していることがあります。
そして、原因が分からないまま症状を繰り返している患者さんにとって、HHTの肝血管奇形を知っていることが、適切な診断につながる一つのきっかけになるかもしれません。
参考文献・国際診療ガイドライン
1．Faughnan ME, et al.（2020）
Second International Guidelines for the Diagnosis and Management of Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia.
Annals of Internal Medicine. 2020;173:989–1001.
https://doi.org/10.7326/M20-1443
2．European Association for the Study of the Liver（2016）
EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver.
Journal of Hepatology. 2016;64:179–202.
https://doi.org/10.1016/j.jhep.2015.07.040
3．European Association for the Study of the Liver（2026）
EASL Clinical Practice Guidelines on vascular diseases of the liver.
Journal of Hepatology. 2026;84:399–456.
https://doi.org/10.1016/j.jhep.2025.08.001
4．Current guidelines for diagnosis and management of hepatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia（2023）
World Journal of Hepatology.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10251273/
5．Consensus Statement on Precision Anatomy and Treatment Strategies for Median Arcuate Ligament Syndrome（2025）
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12715454/
特定非営利活動法人 日本オスラー病患者会
公式ホームページ：https://www.hht.jpn.com/
※本記事は2026年11月時点の国際診療ガイドラインと医学文献を基に作成した一般向けの医療情報です。個々の患者さんの診断・治療方針を決定するものではありません。症状がある場合は主治医や専門医にご相談ください。
